HES

Tijdens de Nationale Zeldzame Bloedziektendag op 26 september 2026 gaf dr. Paul van Daele, internist-immunoloog bij het Erasmus MC, een presentatie over HES (hypereosinofiel syndroom). Hij nam de aanwezige patiënten en hun naasten mee in de werking van het afweersysteem, de rol van eosinofielen en de gevolgen die deze cellen bij HES kunnen hebben.

Wat gebeurt er bij HES?
Om HES beter te begrijpen, legde dr. Van Daele eerst uit hoe het afweersysteem werkt. Witte bloedcellen spelen een belangrijke rol in het afweersysteem (ook wel het immuunsysteem genoemd). E zijn verschillende typen witte bloedcellen, waaronder de eosinofiele granulocyten (eosinofielen). Eosinofielen zijn betrokken bij de bestrijding van bepaalde, m.n. grotere, parasieten zoals wormen. Dit doen ze door het afscheiden van stoffen die giftig zijn voor deze parasieten, maar ook voor normale lichaamscellen. Bij HES zijn deze cellen in te grote aantallen aanwezig en daardoor schade veroorzaken aan organen en weefsels. Dat kan onder andere gevolgen hebben voor het hart en de longen.
Ook de rol van interleukine-5 (IL-5) kwam aan bod. Deze stof speelt een belangrijke rol bij de aanmaak en ontwikkeling van eosinofielen. Dr. Van Daele legde uit hoe de medicijnen mepolizumab en benralizumab hierop aangrijpen (door het eiwit IL-5 te remmen) en zo te helpen om de hoeveelheid eosinofielen terug te dringen.

Veel vragen vanuit patiënten en naasten
Er leefden veel vragen bij de aanwezige patiënten en hun naasten. Dr. Van Daele gaf uitgebreid uitleg over deze onderwerpen en de huidige stand van zaken in de medische wetenschap. Een aantal vragen lichten we eruit:

• Op welke leeftijd kan HES zich openbaren? HES kan zich al op kinderleeftijd manifesteren, maar dat is extreem zeldzaam. Meestal ontstaat HES tussen het 20e en 60e levensjaar.
• Is de oorzaak van de aandoening bekend? De directe oorzaak is niet bekend maar van verschillende verschijningsvormen is wel bekend welke verandering in het lichaam de ‘motor’ achter de aandoening is. Zie voor meer informatie het antwoord op de volgende vraag.
• Wat is precies het verschil tussen HES en L-HES? Er zijn verschillende vormen van HES bekend, waaronder:
  o Idiopathische HES: hierbij is er sprake van alle eigenschappen van een HES, maar zonder duidelijke verklaring;
  o M-HES: de Myeloproliferatieve (dit betekent letterlijk dat het beenmerg te veel bloedcellen aanmaakt) vorm van HES. Vaak is een gendefect hiervan de oorzaak.
  o L-HES: dit is de Lymfatische variant van HES die wordt veroorzaakt door de verhoogde productie van speciale groeifactoren (bijvoorbeeld IL-5) waardoor er teveel eosinofielen ontstaan.

Een vergelijking die blijft hangen
Een van de meest aansprekende onderdelen van de uitleg ging over de manier waarop eosinofielen schade kunnen veroorzaken. Dr. Van Daele vergeleek een eosinofiel met een kleine bom. Bij de bestrijding van een parasiet kan de inhoud van zo’n cel nuttig zijn, maar wanneer eosinofielen hun schadelijke stoffen afgeven op de verkeerde plek, kunnen ze juist schade aan het lichaam veroorzaken. Hij gebruikte daarbij een beeldende vergelijking: eosinofielen zijn net kleine kinderen die gaan klieren wanneer ze zich vervelen en uiteindelijk hun eigen bommetje laten ontploffen. Dat is vooral problematisch wanneer dit in organen zoals het hart en de longen gebeurt. Een andere vergelijking had betrekking op de rol van IL-5: dit eiwit is de ‘generaal’ die het beenmerg belt en vraag om een legertje eosinofielen te sturen richting de darmen als er een worm in de darmen zit en dat dit legertje eosinofielen deze worm kunnen opruimen.
Beelden die bij de aanwezigen ongetwijfeld zijn blijven hangen! Het maakte op een begrijpelijke manier duidelijk waarom eosinofielen, die normaal gesproken een functie hebben in onze afweer, bij HES zoveel problemen kunnen veroorzaken.

Kennis delen en ervaringen uitwisselen
De bijeenkomst bood ruimte om meer te leren over HES, vragen te stellen en ervaringen te delen met mensen die met dezelfde aandoening te maken hebben. Juist bij een zeldzame ziekte is het ontzettend waardevol om begrijpelijke medische uitleg te krijgen en te horen hoe anderen hun ziekteproces ervaren.